UDRUGA ZA POMOĆ OBITELJIMA SA FENILKETONURIJOM HRVATSKE
ASSOCIATION FOR SUPPORT FOR FAMILIES AFFECTED BY PHENYLKETONURIA FROM CROATIA
Niskoproteinska dijeta
Jasna Smeh, mr.pharm.
G-M Pharma Zagreb, d.o.o.
Koliko god nam je znana činjenica da su proteini neophodan dio ljudske ishrane, kod nekih urođenih poremećaja metabolizma aminokiselina, kao što je fenilketonurija, neophodno ih je što više izbjegavati. Kod tih bolesnika fenilalanin, sastavni dio proteina iz hrane, ne može se normalno metabolizirati već se nakuplja u tjelesnim tekućinama zajedno sa svojim metabolitima i djeluje toksično, posebno na mozak.
Osnovna terapeutska metoda je konstantno pridržavanje niskoproteinske dijete. Iako to stalno suzdržavanje od konzumacije uobičajenih namirnica zahtjeva veliku disciplinu, rezultat kojim dobijemo stanje organizma kao u svake zdrave osobe sigurno bi trebao biti dovoljna motivacija. Princip dijete je da se hranom od prvih dana života unosi samo onoliko fenilalanina koliko je potrebno za ugradnju u vlastite proteine i da se time spriječi nakupljanje viška fenilalanina u organizmu i oštećenje mozga. Tu malu dopuštenu količinu fenilalanina određuje liječnik za svakog pacijenta individualno. Oboljeli će se stoga morati stalno družiti s kalkulatorom i vagom. Naime, postoje tablice sa podacima o sadržaju proteina i fenilalanina po namirnicama, pa se tako može izračunati koliko se koje namirnice može dnevno unijeti kako se ne bi premašio taj individualno određeni limit za fenilalanin. Dopuštene količine visokoproteinske hrane poput mesa i mesnih prerađevina, mlijeka, jaja itd. su minimalne (npr. pola hrenovke dnevno), pa postaje jasno da je uobičajenom hranom vrlo teško zadovoljiti dnevne potrebe za kalorijama. Doduše, masti su dopuštene u neograničenim količinama ali je potrebno osigurati raznolik dnevni unos hrane. Ugljikohidratne namirnice poput kruha, kolača, tjestenine i sl. također sadrže znatnu kolčinu proteina. Radi toga se preporučuje povrće i voće koje je inače siromašno proteinima (u također određenim količinama) i specijalni prehrambeni proizvodi iz kojih su specijalnim postupkom večinom odstranjeni proteini. Niskoproteinsko brašno je osnovna namirnica u prehrani oboljelih, a sada se nalazi i na Listi lijekova odnosno dijetetskih preparata, koji se mogu propisivati na recept. Zajedno sa ostalim niskoproteinskim proizvodima npr. nadomjestak za jaja, nadomjestak za mlijeko, tjestenina, krupica, gotovi kruh, keksi, slatkiši itd. moguće je niskoproteinsku dijetu vrlo raznoliko oblikovati. Svaki niskoproteinski proizvod sadrži naznačen sadržaj proteina i fenilalanina koji je višestruko niži u odnosu na uobičajene namirnice.
Potrebe za proteinima koji su nužni za razvoj i život uopće namiruju se specijalnim napitkom koji sadrži sve aminokiseline osim fenilalanina. On se priređuje iz P-AM preparata.
P-AM Univerzal 500 g
Univerzalni preparat za sve dobne uzraste.
P-AM Analog 400 g
Miješa se sa majčinim mlijekom ili adaptiranim mlijekom u svim omjerima.
P-AM 1 500 g
Koristi se za prehranu dojenčadi.
P-AM 2 500 g
Za malu i školsku djecu.
P-AM 3 500 g
Za mlade ( 14 godina na dalje) i odrasle.
P-AM Maternal 500 g
Za trudnice sa PKU.